Пролапс митрального клапана митральная недостаточность и беременность

Пролапс митрального клапана митральная недостаточность и беременность

Каждый случай успешного родоразрешения беременной с синдромом Марфана представляет практический интерес для специалистов, работающих в области родовспоможения. Тяжелая соматическая патология, редкое сочетание с беременностью, значительный риск летальных осложнений требует пристального внимания, специфического анестезиологического обеспечения операции и послеоперационного периода. Низкая вероятность сочетания синдрома Марфана с беременностью, особенно при успешном решении проблемы, делает каждый случай по-своему интересным и уникальным.Скорость перфузии нитроглицерина оставалась прежней, скорость перфузии допамина после извлечения плода постепенно снижалась до 5,5 мкг\кг\мин, под контролем АД. Синдром Марфана иначе Марфана-Ашара наследственная патология соединительной ткани аутосомно-доминантного типа наследования, с высокой степенью пенентрантности мутантного гена.

Заболевание представляет собой сочетание врожденных дефектов соединительной ткани - арахнодактилии, гигантизма, долихостеномегалии, гиперхондроплазии, мезодермальной дисплазии. В историю медицины оно вошло в 1896 году под именем французского врача Антонина Бернарда Марфана.Прием препаратов продолжался между госпитализациями и с первого дня повторной госпитализации.Для профилактики синдрома нижней полой вены - положение на операционном столе с наклоном влево. В 1902 году его описал французский терапевт Эмиль Шарль Ашар. Частота данной патологии – 1 на 10000-15000.В день операции – эгилок 25мг в 6.00 утра.Заживление раны первичным натяжением. При синдроме Марфана мутация гена, ответственного за синтез соединительнотканного белка фибриллина, через нарушение образования коллагена и эластина, приводит к блокированию его синтеза. Фибриллин входит в структуру соединительной ткани и связочного аппарата, формируя сократимость и эластичность. Отсутствие этого белка приводит к повышенной растяжимости соединительнотканных структур.Микроструйная перфузия нитроглицерина прекращена через несколько минут после экстубации.

Фибриллин в большом количестве содержится в стенке аорты и в связочном аппарате различных органов. Очень часто на острие возникающих проблем оказывается восходящая часть аорты, не способная адекватно противостоять давлению выбрасываемой из левого желудочка крови. Характерный облик таких пациентов подробно описывается в соответствующей литературе.

Необходимо упомянуть о сочетании синдрома Марфана с беременностью.Сопутствующая патология – железодефицитная анемия легкой степени.По данным УЗДГ-маточно-плацентарный и плодовый кровоток не нарушен. Беременность сопровождается увеличением ОЦК на 30-40-50%. Рост ОЦК сопровождается изменением производительности сердца. На 8-10 неделе беременности сердечный выброс возрастает на 30-40% за счет увеличения ударного объема и частоты сердечных сокращений.

Все это может приводить к формированию аневризмы аорты и ее расслоению, особенно в третьем триместре и раннем послеродовом периоде, когда большой объем крови из маточных сосудов перемещается в активную циркуляцию при быстром сокращении матки. Риск развития этого осложнения увеличивается пропорционально сроку беременности. Женщина, 24 лет, поступила в родильное отделение АОКБ 8 января 2004 г.Объективно состояние расценено как стабильное, средней тяжести. с диагнозом Беременность первая, 37-38 недель. Замедление внутрипредсердной проводимости. Положительное давление на вдохе +16 см.вод.ст.

Синдром Марфана гипермобильность суставов кистей, изменения аортального клапана, дилятация корня аорты, аортальная регургитация первой степени, пролапс митрального клапана второй степени с митральной регургитацией второй степени, врожденная миопия высокой степени обоих глаз, оперированная в 1999 году подвывих хрусталика. Выраженный кифосколиоз позвоночника. С целью верификации синдрома Марфана. Кифосколиотическое легочное сердце с дилятацией, гипертрофией правых отделов. Дилятация легочной артерии.

Осложнения – хроническая сердечная недостаточность второй А степени, ФК второй – третей степени, дыхательная недостаточность второй степени по рестриктивному типу. Данная госпитализация в отделение патологии областного роддома - вторая.Аускультативно – систолический шум на верхушке сердца и в точке Боткина. Первая госпитализация в родильное отделение с .За время операции диурез составил 50 мл по катетеру. Из анамнеза известно аускультативно шумы в сердце определялись с рождения.Митральная недостаточность второй степени., изменения аортального клапана. В одиннадцатилетнем возрасте обследовалась ленинградской клинике, где исключали дефект межпредсердной перегородки. ДМПП не найден.

Оставьте комментарий
Имя:*
E-Mail:
Отзыв:
Полужирный Наклонный текст Подчеркнутый текст Зачеркнутый текст | Выравнивание по левому краю По центру Выравнивание по правому краю | Вставка смайликов Вставка ссылкиВставка защищенной ссылки Выбор цвета | Скрытый текст Вставка цитаты Преобразовать выбранный текст из транслитерации в кириллицу Вставка спойлера